TUMORES DE HIPÓFISE (ADENOMAS PITUITÁRIOS)

 

• Os tumores de hipófise são as terceiras lesões encefálicas mais comuns.

• Considera-se macroadenoma os tumores com mais de 1cm de tamanho e microadenoma os menores que 1 cm.

• Ocorrem de forma geral entre as terceira e sexta décadas de vida

• Ocorrem mais comumente em mulheres.

• A hipófise é dividida em adenohipófise (porção mais anterior) e neurohipófise (porção mais posterior). Os adenomas de hipófise afetam mais comumente a adenohipófise e as metástases, a neurohipófise.

• Histologicamente, são caracterizados pela falta de organização acinar e monomorfismo.

 

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Tipos

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• Pode-se dividir os adenomas de hipófise em dois principais tipos:

• Funcionantes – Representam 65% dos casos segundo Greenberg e estão associados a secreção de algum hormônio (prolactina, GH, THS, ACTH).

• Não funcionantes – Geralmente se manifestam com efeito de massa.

 

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Clínica

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• Clinicamente, os tumores de hipófise podem se manifestar:

 

• Efeito de massa – Pode gerar cefaleia, hemianopsia bitemporal (pela compressão quiasmástica), invasão hipotalâmica, invasão do seio cavernoso, hidrocefalia (com a invasão do III ventrículo).

• Prolactinoma (adenoma produtor de prolactina) – Pode gerar nas mulheres amenorreia-galactorréia (Síndrome de Forbes Albright), redução da libido, alteração do padrão menstrual. Nos homens pode gerar impotência e redução da libido. É o tipo mais comum.

• Produtor de ACTH (estimula a produção de cortisol) – Pode causar a Doença de Cushing (decorre do aumento do cortisol em virtude de um tumor de hipófise. Se manifesta através da Síndrome de Cushing que tem como característica ganho de peso, fácies de lua, hipertensão, osteoporose, hirsutismo). A Síndrome de Nelson é uma condição rara secundária a adrenolectomia bilateral. Caracterizada hiperpigmentação e aumento do ACTH).

• Produtor de GH – Antes da puberdade o excesso de GH causa gigantismo. Após a puberdade causa acromegalia. Pode estar relacionado a problemas cardíacos (arritmias, doenças valvares, miocardiopatias), câncer de cólon, dor em articulações, aumento da oleosidade da pele.

• Produtor de TSH – Causa hipertireoidismo.

• Apoplexia Pituitária – Ocorre devido a um infarto hemorrágico agudo ou necrose de um adenoma. Pode ser vista em 1 a 2% dos adenomas. Caracterizada por cefaleia, meningismo e pode ocorrer oftalmoplegia. Alteração do nível de consciência.

 

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Diagnóstico

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• A avaliação diagnóstica deve envolver as questões oftalmológica, neurológica e endocrinológica.

 

• Avaliação oftalmológica – Campimetria com avaliação de medico oftalmologista se possível.

 

• Avaliação neurológica – Ressonância de encéfalo e de região da hipófise com gadolineo (o gadolineo contrasta a hipófise normal, mas não constrasta o tumor).

 

     # Graus dos tumores hipofisários:

     Grau 0 – Sela túrcica normal. Geralmente em microadenomas.

     Grau 1 – Pequena alteração na sela túrcica. Microadenomas.

     Grau 2 – Aumento da sela túrcica. Macroadenoma.

     Grau 3 – Destruição focal da sela túrcica. Macroadenoma.

     Grau 4 – Destruição maciça da sela túrcica. Macroadenoma.

   

• Avaliação endocrinológica – Deve ser solicitado perfil hormonal completo tanto para homens quanto para mulheres.

 

# Prolactina sérica (único hormônio com controle inibitório. Se a prolactina estiver entre 20 a 200 deve-se estudar outras causas para seu aumento. Se estiver maior que 200 é sugestiva de prolactinoma e se estiver maior que 1.000 é sugestiva de prolactinoma invasivo).

 

# ACTH sérico – Aumentado na Doença de Cushing.

 

# Cortisol sérico – Aumentado na Doença de Cushing.

 

# Cortisol livre na urina de 24 horas – Teste mais sensível para se verificar aumento de cortisol.

 

# GH sérico – Possui secreção pulsátil então deve-se ter cuidado ao interpretá-lo em uma única medida. Em acromegálicos geralmente está maior que 10 ng/ml.

 

# Sometomedina C (IGF 1) – Melhor teste para se avaliar acromegalia e está aumentado nessas situações.

 

# Função tireóidea – Deve-se solicitar TSH, T4 total, T4 livre e T3.

 

# Função gonadal – Deve-se solicitar o FSH sérico, o LH sérico, testosterona (em homens) e estradiol (em mulheres).

 

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Tratamento

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• A cirurgia quando indicada é feita por via transesfenoidal. A via transcraniana é reservada para tumores grandes com invasão extraselar. Deve-se indicar cirurgia em:

 

• Apoplexia pituitária – cirurgia de urgência com reposição de cortisol.

• Tumores que geram efeito de massa com alteração visual.

• Tumores produtores de GH.

• Tumores produtores de ACTH.

• Tumores produtores de TSH.

• Tumores produtores de prolactina que: não regridem com terapia medicamentosa e em pacientes com intolerância ao uso de medicamentos. Pacientes com prolactina menor que 500 pode ter o hormônio normalizado pós cirurgia.

 

• O tratamento medicamentoso está indicado em:

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• Tumores produtores de prolactina é a primeira escolha em (bromocriptina iniciando com 1,25mg/dia até alcançar 5 a 7,5/dia ou cabergolina iniciando com 0,25mg/ 2 vezes por semana até alcançar 0,5mg/ 2 vezes por semana)

• Tumores produtores de GH em pacientes idosos, pacientes com contra indicação cirúrgica ou pacientes não curados com cirurgia (bromocriptina ou octreotide).

• Tumores produtores de ACTH com contra indicação cirúrgica ou que não respondem a cirurgia (cetoconazol ou aminoglutetimide).

 

• A radioterapia é reservada somente para recorrências onde uma segunda cirurgia está contra indicada.

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